广州日报讯 (全媒体记者任珊珊 通讯员张阳、凌小婷、黄睿)38岁的王女士(化名)屡屡出现心慌症状，没想到竟与一种女性常见良性病——子宫肌瘤有关！
记者4月20日从中山大学孙逸仙纪念医院获悉，王女士被诊断为罕见的“心房内平滑肌瘤病”。这种病与子宫肌瘤“系出同门”，肌瘤“钻”出子宫后，顺着血管一路向上蔓延进入心脏。如不治疗，瘤栓继续长大，可能导致阻塞、脱落、猝死的风险。
经该院妇科肿瘤专科周晖副教授牵头，由妇科肿瘤专科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等专家开展多学科会诊，为王女士制定了完善的治疗方案。在不进行开胸手术的情况下，王女士的心脏瘤栓缩小一半，肺动脉血栓缓解、心悸症状消失。
子宫肌瘤向上钻进心脏
王女士数年前曾接受过子宫肌瘤剔除术。两个月前，在当地医院进行复查时，CT提示子宫肌瘤长入了盆腔血管里。王女士随后转诊到中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤专科门诊。
接诊的周晖副教授介绍，CT检查提示来源子宫的肿瘤不仅广泛侵犯子宫旁及盆腔组织，还宛如一条“毒蛇”，顺着血管进入下腔静脉，最终伸进了最重要的器官——心脏！王女士心房内的瘤栓长达5厘米，随着心脏跳动不时探入心室，在超声监测下，心脏内巨大的瘤栓时刻威胁着王女士的生命。
经检查，王女士被初步诊断为“心房内平滑肌瘤病”，这是一种罕见的、特殊类型的平滑肌肿瘤，病灶生长范围可超出子宫，延伸至髂内静脉，经盆腔内静脉延伸至下腔静脉，侵入右心房、右心室而累及心脏，严重可引起肺动脉栓塞，威胁患者生命。由于病变弥漫，疾病罕见，手术困难，诊疗难度极大。
四招以小损伤解决大难题
由周晖副教授发起，该院妇科肿瘤专科学科带头人林仲秋教授、科主任张丙忠教授、卢淮武副教授、心血管外科黄楷副教授、梁石副教授、麻醉科二科副主任纪风涛副教授、泌尿外科赖义明主治医师等多位专家为拯救王女士进行了大讨论。
国内外对这一罕见疾病的传统治疗方法是盆腔手术、胸腔手术同时或分次进行，手术创伤及风险极大，花费高。专家团队为王女士放出四个“大招”：
第一招，“治标先治本”，联合治疗阻断肿瘤生长。该病多见于育龄期和围绝期女性，因为雌激素和孕激素会刺激肿瘤生长。阻断激素则有望肿瘤缩小、退出心房。
因此术前先给予性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)治疗，手术切除盆腔肿瘤和双侧卵巢，术后使用新一代芳香化酶抑制剂来进行内分泌治疗，控制肿瘤。
第二招，血管内肿瘤切除“分步走”。黄楷副教授表示，在切除卵巢、阻断性激素刺激后，患者血管内的瘤栓有可能缩小。因此，一期手术先行切除盆腔肿瘤及卵巢，密切监测心房瘤栓变化，必要时再考虑行二期手术切除血管或心脏内瘤栓。
第三招，切除盆腔肿瘤。由林仲秋教授、周晖副教授等联合实施手术，解除肿瘤压迫后，泌尿外科赖义明主治医师放置输尿管导管，避免术后肾积水。
第四，术中超声动态监测瘤栓，体外循环机及ECMO机器随时待命，确保手术安全。
术后惊现肺栓塞 明辨病因
近日，经过周全的术前准备及术中多学科监护，专家团队成功为王女士实施手术，切除盆腔肿瘤，并保证了泌尿系统的完整。手术过程顺利，出血少，心房内肿瘤稳定无脱落。
术后第一天王女士恢复良好，但第二天出现心悸、头晕，通过CTPA发现肺栓塞。导致栓塞的究竟是瘤栓还是血栓？如果是瘤栓，意味着肿瘤开始脱落，患者需尽快完成手术；如果是血栓，那么通过抗凝治疗即可，暂时不需要开胸手术。
鉴于王女士病情特殊性，医院再次组织全院大会诊。专家们认为，王女士属于血栓高危人群，存在血栓导致肺梗的可能，可以暂时密切观察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治疗，一周后复查CT提示，肺栓塞已经完全消失，证明这确实是血栓，心房内肿瘤依然稳定。
术后一个月，王女士已经恢复正常活动，通过CT和心脏超声检查提示，心房内肿瘤稳定，已经缩小将近一半。今后王女士需要长期服用新一代芳香化酶抑制剂控制肿瘤，密切复查。
